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先天性全丙种球蛋白低下血症
概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。鉴别诊断:1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。
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