白塞病

白塞病

一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿、解毒泻火为主要治疗法则，可用龙胆泻肝汤、黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。继发性病变实质为血管BD，预后较好。

贝切特氏病性巩膜炎

白塞病的非眼部表现：临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为90%，我国患者阳性率为62.2%。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。

白塞病性巩膜炎

白塞病的非眼部表现：临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为90%，我国患者阳性率为62.2%。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。

Behcet病性巩膜炎

白塞病的非眼部表现：临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为90%，我国患者阳性率为62.2%。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。

贝切特病性巩膜炎

白塞病的非眼部表现：临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为90%，我国患者阳性率为62.2%。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。

神经型白塞病

概述：白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。④意识障碍；精神症状不能归因于其他精神疾病。相关药品：胶原

眼-口腔-生殖器三联症伴发的精神障碍

概述：白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。④意识障碍；精神症状不能归因于其他精神疾病。相关药品：胶原

贝赫切特病伴发的精神障碍

概述：白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。④意识障碍；精神症状不能归因于其他精神疾病。相关药品：胶原

白塞病伴发的精神障碍

概述：白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。④意识障碍；精神症状不能归因于其他精神疾病。相关药品：胶原

贝切特病伴发的精神障碍

概述：白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。④意识障碍；精神症状不能归因于其他精神疾病。相关药品：胶原

肠白塞病

概述：白塞病（Behcet’sdisease）1937年由土耳其皮肤科医生H·Behcet最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。辅助检查：针刺反应：是本病目前惟一的特异性较强的试验。

肠型白塞病

概述：白塞病（Behcet’sdisease）1937年由土耳其皮肤科医生H·Behcet最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。辅助检查：针刺反应：是本病目前惟一的特异性较强的试验。

白塞病综合征

(2)免疫抑制：剂对于病情严重患者，特别伴神经系统损害、眼损害、严重肠道病变、肺血管炎以及严重的血管病变如大动脉和大静脉血栓形成等患者，在糖皮质激素治疗基础上，应予免疫抑制药治疗。并发症本病常导致多脏器受累，其主要并发症是口腔阿弗他溃疡、关节炎，大小关节均可受累，严重者形成继发性强直性脊柱炎。

神经白塞氏

目前，根据其受累的部位分为以下几型：1.脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。3.脑血管造影可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成，其中，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。

白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016年版）

二级护理□膳食选择□非甾体抗炎药：分选择性COX-2抑制剂与非选择性COX-2抑制剂，视病情需要□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病情需要□秋水仙碱□免疫抑制剂：甲氨蝶呤/柳氮磺胺吡啶/沙利度胺/硫唑嘌呤/雷公藤多甙/环磷酰胺/吗替麦考酚酯/他克莫司/环孢素A，视病情需要□视病情需要予以抗凝及抗血小板治疗。

复发性坏死性粘膜腺周围炎

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：本病病因不明，有认为属白塞病或血管炎，或为阿弗他口腔炎相似的疾病，好发于口唇、颊粘膜，偶可发生在阴茎头或女阴粘膜上。治疗可外用抗菌制剂、皮质类固醇软膏，亦可试用激光治疗或Ｘ线照射。中期有多量淋巴细胞、浆细胞及一些嗜酸性粒细胞浸润，伴血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔狭窄。

重叠综合征

有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病（MCTD），Felty综合征等Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等SLE的重叠结缔组织病的诊断：OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD：⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。

贝赫切特病

用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。兼有虹膜睫状体炎。完全型的一般诊断较容易，但不完全型，尤其因本病患者的纤溶系统处于低下状态，使多组织器官发生血管炎或血管栓塞，以至引起众多的临床表现时，需与其他病因引起的血管病变加以区别。③眼部病变：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查，玻璃体内可见有细胞，视网膜炎。

多形性渗出性红斑

有人将灭活单纯疱疹病毒抗体注射到皮内，出现多形性渗出性红斑，因而认为本病可能与过敏机制有关。瘀斑和脑脊液涂片可发现脑膜炎双球菌。3.白塞病以口腔黏膜疼痛性溃疡，伴有前房积脓的虹膜炎、阴部溃疡、关节炎、结节性红斑、血栓性静脉炎为主要特征，无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱，皮损也无对称分布特征。

白塞综合征

概述：白塞综合征（BehcetSyndrome）为血管炎性疾病。5.针刺试验阳性以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。二、阴部溃疡多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。

秋水仙

药品说明书：别名：秋水仙,秋水仙素,秋水仙碱外文名：Calchiciue,Aqua-Colchin,COLC,Colcin,Colchineos,Colgout,Clochicina适应症：对乳腺癌疗效显著，对子宫颈癌、食管癌、肺癌可能也有一定疗效。对痛风性关节炎有选择性的消炎作用,用后数小时关节的红,肿,痛,热可见消退,还可用于微结晶性痛风急性发作,假性痛风,白塞病等.

复发性阿弗它口腔炎

实火者，因过食高梁厚味，烟酒炙煿，饮食不节，以致心脾实火妄动所致。有人从病变处分离出多形性链球菌，其阳性率高达94％。溃疡四周粘膜淡红，疼痛轻度，反复发作，伴心慌、失眠、舌光苔少、脉细数者为阴虚火旺，治以滋阴降火，给予知柏八味丸加减(生地15g、山萸肉6g、丹皮9g、知母9g、黄柏9g、女贞子9g、玄参9g)。

抗靶抗原抗体

概述：抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原（Sa抗原）最初发现于人脾，之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现，可能是人体的正常组织成分。别名：抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查：检查名称：抗Sa抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理：同免疫印迹法。

抗Sa抗体

概述：抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原（Sa抗原）最初发现于人脾，之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现，可能是人体的正常组织成分。别名：抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查：检查名称：抗Sa抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理：同免疫印迹法。

红细胞沉降率

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

血沉

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

艾滋病合并巨细胞病毒视网膜炎临床路径（2012年版）

基本信息：《艾滋病合并巨细胞病毒视网膜炎临床路径（2012年版）》由卫生部于2012年8月31日《关于印发艾滋病合并肺孢子菌肺炎等6个艾滋病机会感染病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2012〕107号）印发。除外白塞病（Behcet）、视网膜血管炎等原因。1.支持、对症治疗。2.抗巨细胞病毒治疗。（2）肝功能、肾功能、电解质；

前庭大腺炎和囊肿

疾病分类：妇产科疾病概述：前庭大腺生长在两侧大阴唇后下方，开口于阴道口、小阴唇和处女膜之间的沟内，因为解剖部位的特点，病原体易于侵入而引起炎症。外阴溃疡多发生在大阴唇和小阴唇的内侧，以中、青年多见。临床也称为白塞病。3.前庭大腺囊肿增长缓慢，无症状，部分有前庭大腺炎史。

第二批罕见病目录

基本信息：《第二批罕见病目录》由国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药监局、国家中医药局、中央军委后勤保障部于2023年9月18日《关于公布第二批罕见病目录的通知》（国卫医政发〔2023〕26号）印发。

眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)伴发的精神障碍

根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。②遗忘综合征；③人格改变；精神症状不能归因于其他精神疾病。2.对症治疗精神障碍以对症为主，意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药，抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。