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鱼鳞病
概述:鱼鳞病为一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。(3)2/3患者有睑外翻。
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蛇皮癣
又称蛇身、蛇体、蛇胎。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。(3)2/3患者有睑外翻。蛇皮癣的治疗:蛇皮癣为血虚风燥,故治宜养血祛风,健脾润燥。
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蛇胎
蛇皮癣·蛇胎:蛇胎为病名,见《外治寿世方》卷四。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。蛇胎的治疗:蛇胎为血虚风燥,故治宜养血祛风,健脾润燥。
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蛇身
又名蛇体、蛇皮癣、蛇胎。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。(3)2/3患者有睑外翻。蛇身的治疗:蛇身为血虚风燥,故治宜养血祛风,健脾润燥。
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蛇体
主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。蛇体的治疗:蛇体为血虚风燥,故治宜养血祛风,健脾润燥。
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性连锁遗传寻常鱼鳞病
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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性联鱼鳞癣
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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性联寻常性鱼鳞病
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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黑鱼鳞病
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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X联锁鱼鳞病
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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X-连锁隐性遗传鱼鳞病
概述:X联锁鱼鳞病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。性联寻常性鱼鳞病;相关药品:肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸相关检查:雌激素、维生素A
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性联遗传性寻常鱼鳞病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:性联遗传性寻常鱼鳞病少见。疾病病因:性联隐性遗传。电镜可见其透明角质颗粒小而多,且角质层中黑素小体较正常为多。Shepiro、Weiss等于洛杉矶加州大学曾报告他们在25例男性性联遗传性鱼鳞病患者中均未能检出类固醇硫酸酯酶,而在所有其它类型鱼鳞病中则正常,这提示本病可能与之有关。
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小儿Seeligman综合征
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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鳄皮婴儿综合症
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿Carini综合征
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿Hebra脂溢性鱼鳞病
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿先天性鱼鳞病样红皮病
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿火棉胶婴儿
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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小儿层状鱼鳞癣综合征
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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新生儿层状表皮剥脱综合征
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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鳄皮婴儿综合征
概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。相关药品:尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A相关检查:白细胞计数、维生素A
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寻常性鱼鳞病
症状体征:常染色体显性遗传寻常鱼鳞病特征是出生时症状不显著,但至生后几个月,95%在3岁前,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。盐水浴可通过盐水与角质层作用而利于本病。(3)冬季皮肤干燥伴痒,可应用单纯止痒及润滑剂,避免应用皮质类固醇药物。
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表皮松解性角化过度鱼鳞病
疾病别名先天性鱼鳞病样红皮病疾病分类皮肤性病科疾病概述表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。2、外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。3、外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。病理生理可有明显的角化过度、细胞内水肿,致表皮细胞松解,故病理改变呈表皮松解型。
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常染色体显性遗传寻常鱼鳞病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。
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获得性鱼鳞病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:重要病理改变:a角层显著增厚,b颗粒层变薄。其它系统性疾病包括淋巴肉瘤、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。在甲状腺机能减退患者,躯干和四肢可发生细薄鳞屑,还可发生胡萝卜素血症及弥漫性秃发。症状体征:鱼鳞病样皮疹可发生在某些系统性疾病的任何年龄患者,如霍奇金病患者。
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乳头乳晕角化过度症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:本病是一种罕见病,与疣状痣、黑棘皮病良性型及鱼鳞病之间的关系尚有争议,目前多数认为是一种独立性疾病。症状体征:Levy-Tranckel将本病分为三型:①由于表皮痣向乳晕、乳头部位的延伸所致,可发生于男女两性,通常为单侧性;诊断检查:无特效治疗。0.1%维A酸软膏或角质剥脱剂。
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胶样婴儿
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:这是一种罕见的遗传病。Reed等认为此病非独立疾病,可伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮症、性联遗传性鱼鳞病、Sjogren-Larsson综合征及层板状鱼鳞病。症状体征:婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,并可眼睑外翻。
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蕈样肉芽肿
1876年Bazin重新作了典型描述,此即所谓典型蕈样霉菌病,国外称之为Alibert-Bazin型,其皮损有叁期表现,开始为斑片,以后发展为浸润斑块,最后可出现肿瘤,破溃。通过免疫学的观察发现各类淋巴瘤患者的淋巴细胞转化均受到抑制,但以本病最轻,早期可无异常,病情进展时反应低下,似与皮疹广泛及病期有关。2、氮芥49%~
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重型胶样婴儿
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:重型胶样婴儿:(1)大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层;临床特点:(1)是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型;疾病描述:这是胶样婴儿更严重的一型,皮肤于子宫内即受累,产生厚的、角质性盔甲状板片,覆盖全身。双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻。
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蛇皮癣·血瘀燥热证
定义:蛇皮癣·血瘀燥热证(ichthyosiswithpatternofbloodstasisanddryness-heat)是指血瘀燥热,以皮损为干燥弥漫性红斑,上有大小不等、黄色或棕灰色鳞屑的红皮病损害,有的起松弛的水疱,疱破后露出潮红的糜烂面,夏重冬轻,日晒后症状加重为常见症的蛇皮癣证候。又称蛇身、蛇体、蛇胎。蛇皮癣相当于西医的鱼鳞病。
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蛇皮癣·血虚风燥证
定义:蛇皮癣·血虚风燥证(ichthyosiswithpatternofwind-drynessduetoblooddeficiency)是指血虚风燥,以皮肤如蛇皮状,干燥粗糙,有鳞甲,有的患者伴掌趾角化过度,毛发干燥稀疏,指甲变脆,夏轻冬重为常见症的蛇皮癣证候。又称蛇身、蛇体、蛇胎。是指以四肢、躯干皮肤干涩少汗,有蛇皮样鳞屑为主要表现的皮肤疾病。
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表皮松解性棘皮瘤
鉴别诊断:表皮松解性角化过度,可见于许多皮肤病,包括大疱性鱼鳞病性红皮病、高起鱼鳞病、掌跖角皮病,单侧表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不结合临床表现,与表皮松解性棘皮瘤不易区分。内生性掌跖疣(镶嵌疣)可呈典型的核周空泡和许多透明角质颗粒,但其透明角质颗粒嗜酸性比表皮松解性角化过度明显。
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豹斑状白癜风
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:豹斑状白癜风指在典型的鱼鳞病皮损中兼有广泛豹点状色素脱失,状如豹斑状。在脱色斑内毛发变白。特别提示:白癜风患者服用维生素C是有害无益的,因此对富含维生素C的食物,如鲜橘、柚子、鲜枣、山楂、樱桃、草莓和杨梅等应尽量不吃或少吃。
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遗传过敏性皮炎
遗传过敏性皮炎是与遗传相关,具有产生IgE倾向,易伴发哮喘,过敏性鼻炎的一种慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。患者的皮肤有以下特征:皮肤苍白乾燥、毛周角化,下肢鱼鳞病样改变,下睑皮肤有皱褶,掌纹多而细,指(趾)皮肤温度较底以及发汗少等,其遗传方式还不清楚。
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维A酸
照高效液相色谱法(2010年版药典二部附录ⅤD)测定。用于治疗寻常痤疮(抑制皮脂分泌,减轻毛囊、皮脂腺管的角化异常,不利于细菌在表皮内繁殖)、扁平苔藓、粘膜白斑、多发性寻常疣、脂溢性皮炎、鱼鳞病、毛发红糠疹、毛囊角化病以及其他角化异常类皮肤病、牛皮癣、皮肤基底细胞癌、恶性上皮癌、对光化性唇炎癌变等。
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残毁性掌跖角皮症
疾病别名残毁性遗传性角质瘤Vohwinkel综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。临床上应与弥漫性掌跖角皮症及Meleda病相鉴别,后两者均缺乏手、足背海星状角化损害及趾(指)残毁现象。
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鱼鳞病片
中药部颁标准:拼音名:YulinbingPian标准编号:WS3-B-3435-98处方:白鲜皮威灵仙地黄苍术防风蝉蜕火麻仁红花桂枝当归川芎甘草苦参麻黄地肤子性状:本品为糖衣片,除去糖衣后显棕褐色;(3)取本品20片,除去糖衣,研细,加氯仿25ml与浓氨试液1ml,超声处理20分钟,滤过,滤液蒸干,残渣加氯仿1ml使溶解,作为供试品溶液。
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粉刺样痣
其特点为充满角蛋白的许多凹陷(粉刺)呈线状或带状排列。粉刺样痣可在钝器损伤、带状疱疹、扁平苔藓、种痘,天花和脓皮病后继发。此外粉刺样痣可伴发骨骼缺陷,中枢神经系统异常,眼损害和其他皮肤损害如鱼鳞病、疖病、Beckerker痣、基底细胞癌、小汗腺痣和毛鞘囊肿。相关药品:维A酸、阿维A、阿维A酯、依曲替酯
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骨骺点状发育不良
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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康拉迪病
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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先天性钙化性软骨发育不良
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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点状骨骺发育不良
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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亨纳曼氏综合征
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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亨纳曼综合征
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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先天性点状软骨发育不良
概述:骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或点状骨骺发育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。Conradi病;
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回旋形线状鱼鳞病
概述:回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。应用皮质类固醇激素可减轻症状。辅助检查:组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。
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Netherton综合征
概述:回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。应用皮质类固醇激素可减轻症状。辅助检查:组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。
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迂回线状鱼鳞病
概述:回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。应用皮质类固醇激素可减轻症状。辅助检查:组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。
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视黄酸
药品说明书:别名:视黄酸;用于治疗寻常痤疮(抑制皮脂分泌,减轻毛囊、皮脂腺管的角化异常,不利于细菌在表皮内繁殖)、扁平苔藓、粘膜白斑、多发性寻常疣、脂溢性皮炎、鱼鳞病、毛发红糠疹、毛囊角化病以及其他角化异常类皮肤病、牛皮癣、皮肤基底细胞癌、恶性上皮癌、对光化性唇炎癌变等。霜剂:0.1%;