系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5。

系统性红斑狼疮伴发的精神障碍

(4)类情感性精神障碍：类躁狂状态，此时要注意与肾上腺皮质激素治疗中的反应鉴别。William(1981)认为脑反应性淋巴细胞毒抗体对神经精神障碍起着重要作用，这是由于免疫复合物沉积于血脑屏障，使淋巴细胞毒得以进入脑内伴发。因此本病一旦确立后，应尽早治疗，目前仍主张大剂量短期给药(激素冲击疗法)，间隙或小剂量维持。

盘状红斑狼疮

其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲大小。盘状红斑狼疮的并发症：深部型皮损波及脂肪组织时可发生脂膜炎。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好，所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。

DLE

其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲大小。盘状红斑狼疮的并发症：深部型皮损波及脂肪组织时可发生脂膜炎。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好，所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。

系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径（2016年版）

糖皮质激素抗疟药免疫抑制剂血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂及免疫细胞治疗抗凝药降压药、降脂药（四）标准住院日：14-20天。1.3.3.根据肾活检病理诊断，确定病理类型后实施治疗方案：（1）重型狼疮性肾炎，疾病明显活动者，可考虑大剂量激素静脉冲击治疗，环磷酰胺冲击治疗、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司治疗；

狼疮性肾炎

终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。二、重型系统性红斑狼疮（如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织）伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎，肾功能进行性减退时，应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗；

系统性红斑狼疮（无内脏及器官受累）临床路径（2016年版）

lO．免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。4.免疫抑制剂：甲氨蝶呤/来氟米特/沙利度胺/硫唑嘌呤/雷公藤多甙/环磷酰胺/霉酚酸酯/他克莫司/环孢素A，选用何种药物及用药时间视病情而定。

抗磷脂抗体综合征

另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子（因子Ⅲ）的表达，从而活化外源性凝血途径。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。大多数患儿易反复出现血栓形成。泼尼松20～

抗浸出性核抗原抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

抗-ENA抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

系统性红斑狼疮所致脊髓病

疾病别名全身性红斑狼疮所致脊髓病疾病代码ICD:G99.2*疾病分类神经内科疾病概述系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。10.免疫学异常狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。也可引起血小板减少而出血。称为皮肤狼疮带试验。

狼疮性肾炎行肾穿刺活检的临床路径（2016年版）

（3）抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、直接和间接抗人球蛋白试验；二、狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径表单：适用对象：第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征；

复发性无菌脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

Mollaret脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

复发性无菌性脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径（2009年版）

2.不同程度的蛋白尿或镜下血尿，蛋白尿可达肾病综合征程度，亦可见肉眼血尿或白细胞尿和管型尿，可伴有高血压和不同程度肾功能减退。（3）抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和间接抗人球蛋白试验；

结缔组织性肠炎

概述：结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。

狼疮丸

狼疮丸药典标准：品名：狼疮丸LangchuangWan处方：金银花53.6g、连翘53.6g、蒲公英53.6g、黄连13.4g、地黄53.6g、大黄（酒炒）20.1g、甘草13.4g、蜈蚣（去头尾足）2.42g、赤芍26.8g、当归13.4g、丹参13.4g、玄参53.6g、炒桃仁26.8g、红花20.1g、蝉蜕53.6g、浙贝母26.8g制法：以上十六味，粉碎成细粉，过筛，混匀。

血清球蛋白

概述：血清球蛋白是多种蛋白质的混合物，包括含量较多具有防御作用的免疫球蛋白和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。标本混浊，可做标本空白管（血清0.02ml加琥珀酸缓冲液4ml），再用测定管吸光度减去标本空白管吸光度后，计算结果由总蛋白－白蛋白＝球蛋白含量。③放射治疗后或氮芥中毒。

IgG

别名血清免疫球蛋白G,IgG免疫球蛋白G概述免疫球蛋白G（IgG）主要由脾、淋巴结中的浆细胞合成和分泌，以单体形式存在。不少自身抗体如抗甲状腺球蛋白抗体、系统性红斑狼疮的LE因子（抗核抗体）以及引起Ⅲ型变态反应免疫复合物中的抗体大都也属于IgG。②IgG型多发性骨髓瘤、原发性单克隆丙种球蛋白血症。⑤类肉瘤病。

滑膜液肉眼检查

概述：关节腔是由关节面与滑膜围成，内含滑膜液。（3）黏稠度：①增高：甲状腺功能减退症，神经性关节病。（4）透明度：①混浊：化脓性关节炎（脓细胞）、痛风、焦磷酸钙沉积病（假痛风）（结晶体或纤维素）、慢性炎症性关节积液（米粒小体）、褐黄病（暗黑色颗粒）、淀粉样变性（白色或黄色薄片漂浮）。

白细胞数

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

系统性红斑狼疮性关节炎

概述：系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性炎性疾病，可累及许多器官系统，如皮肤、神经和浆膜等。有些药物如肼苯达嗪类药、抗惊厥类药和普鲁卡因胺等能使SLE易感者诱发SLE或SLE患者症状加重。抗核抗体试验敏感可取代狼疮细胞检查诊断SLE是否存在。本病关节炎的突出特点为关节红、肿、热、痛、僵硬，大关节很少发生畸形。

红细胞电泳

化验结果意义：缺血性中风、冠心病、肺心病、心肌梗塞、高血压、慢性支气管炎及系统性红斑狼疮病人的红细胞电泳率都降低，电泳时间延长。

狼疮细胞试验

概述：红斑狼疮患者血液内的红斑狼疮因子，是一种抗核蛋白的免疫球蛋白G（IgG）抗体，它作用于细胞膜使之受损并使细胞核胀大，形成一种均匀无结构的圆形烟雾状物质（均匀体），这种均匀体被成熟的多形核白细胞吞噬后，形成了红斑狼疮细胞。试剂：同乳胶凝集试验法。相关疾病：红斑狼疮、系统性红斑狼疮

胸腔积液检查

别名胸水检查正常值1～②白细胞：中性粒细胞增加，则表示从肺实质到胸腔的急性炎症发展为脓胸。渗出性胸腔积液的疾病的LDH同工酶，通常4型和5型值高，癌性胸膜炎约1/3为2型值高。⑥pH值：胸腔积液的pH＜7.20时多见于肺炎并发胸膜炎、食道破裂、风湿性关节炎、结核性胸膜炎、癌性胸膜炎、血胸、系统性红斑狼疮等。

白细胞计数

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

血清补体溶解免疫复合物活性

（2）放射免疫法：①兔抗BSA血清的制备及其IgG组分的提取用纯化的牛血清白蛋白（BSA）按常规方法免疫家兔，用QAE-SephadexA50柱提取兔抗BSA血清的IgG组分，浓缩，分装，置－20℃保存。化验结果临床意义：患自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、肾小球肾炎等，补体裂解复合物的能力低下。

血清肌酸激酶

概述：肌酸激酶（CK）又称肌酸磷酸激酶，能可逆地催化肌酸和三磷酸腺苷生成磷酸肌酸和二磷酸腺苷的反应。（5）甲状腺功能亢进，系统性红斑狼疮，慢性关节炎及应用类固醇制剂、避孕药和化疗可使CK活性降低。附注：（1）肌酸显色法：①肌酐、精氨酸、胍乙酸等也可与α-萘酚及双乙酰产生颜色反应。

系统性红斑狼疮的眼部表现

疾病分类眼科疾病概述系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其主要临床表现除皮疹外，尚有肾、肝、心等器官损害，且常伴有发热、关节竣痛等全身症状。②可发生结膜干燥症、边缘性角膜溃疡。视网膜出血和水肿，视网膜动脉变细，可有视网膜动脉或静脉阻塞。

WBC

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

血清冷球蛋白

它能结合补体产生炎症反应。取出后于4℃离心，观察红细胞比积管中冷沉淀物比容，作出报告。操作方法：冷球蛋白和（或）冷纤维蛋白原的测定方法：采用一支温氏管可鉴定冷沉淀的存在与否。相关疾病：多发性骨髓瘤风湿热黑热病结节性多动脉炎冷球蛋白血症慢性淋巴细胞性白血病疟疾肉瘤系统性红斑狼疮

抗类风湿性关节炎33抗体

操作方法：同免疫印迹法。尽管RA33抗体在多种结缔组织病中出现（可能RA33与抗U1RNP抗体交叉反应），对其RA的诊断特异性出现了争论，但结合临床特点及有关其他实验室检查，如RA一般不具备混合性结缔组织病患者所特有的高滴度U1RNP抗体，更不具备系统性红斑狼疮患者常有的特异性双链DNA和Sm抗体。附注：少数SSc：出现阳性。

杆状核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血

PLS

概述：血小板生存时间（PLS）：血栓素B2（TXB2）是血小板花生四烯酸代谢途径环氧化酶的主要产物之一,阿司匹林不可逆性抑制血小板环氧化酶，直至骨髓巨核细胞产生新的血小板。②血小板消耗过多性疾病，如DIC、血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征等；附注：（1）取血试管与注射器必须硅化。

血清免疫球蛋白G亚类

1.5g/L化验结果临床意义：（1）IgG亚类血清浓度升高：过敏性疾病、哮喘、特发性湿疹、皮炎等IgG4可升高，慢性绿脓杆菌感染的胆囊纤维化IgG2、IgG3升高，多发性硬化症IgG1升高。相关疾病：湿疹、多发性硬化、支气管哮喘、糖尿病、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、共济失调、肾病综合征

FMBP

概述：MBP在少突胶质细胞内合成。⑦酶反应终止液。操作方法：使用ELISA操作法。化验结果临床意义：MBP升高见于中枢神经系统神经组织创伤、散发性脑炎、多发性硬化症、脑肿瘤、小脑梗塞、侧髓梗塞、缺氧性脑病；相关疾病：多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎、异染性脑白质营养不良、系统性红斑狼疮、红斑狼疮

免疫球蛋白G

别名血清免疫球蛋白G,IgG免疫球蛋白G概述免疫球蛋白G（IgG）主要由脾、淋巴结中的浆细胞合成和分泌，以单体形式存在。不少自身抗体如抗甲状腺球蛋白抗体、系统性红斑狼疮的LE因子（抗核抗体）以及引起Ⅲ型变态反应免疫复合物中的抗体大都也属于IgG。②IgG型多发性骨髓瘤、原发性单克隆丙种球蛋白血症。⑤类肉瘤病。

血清黏蛋白

概述：血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%～粘蛋白不被沉淀，而存留在滤液中，再加磷钨酸使粘蛋白测定，然后以酚试剂沉淀其中蛋白质的含量。操作方法：血清0.5ml，加154mmol/L氯化钠4.5ml，混匀，滴加1.8mol/L过氯酸溶液2.5ml，静止10min，用定量滤纸过滤或离心。（2）加过氯酸沉淀蛋白后，需放置10min后进行过滤。

ACA

概述：抗磷脂抗抗体是一组针对各种酸性磷脂的自身抗体的总称，包括抗心磷脂抗抗体、抗磷脂酰乙醇胺、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰甘油和抗磷脂酸等，其中又以抗心磷脂抗抗体最具有代表性，它的靶抗原是存在于细胞膜和线粒体膜中带负电荷的心磷脂，为甘油磷磷脂类结构。48%，系统性硬皮症阳性率为29.7%，类风湿阳性率为20%。

脑脊液结合型髓鞘碱性蛋白

概述：MBP在少突胶质细胞内合成。⑦酶反应终止液。操作方法：使用ELISA操作法。化验结果临床意义：MBP升高见于中枢神经系统神经组织创伤、散发性脑炎、多发性硬化症、脑肿瘤、小脑梗塞、侧髓梗塞、缺氧性脑病；相关疾病：多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎、异染性脑白质营养不良、系统性红斑狼疮、红斑狼疮

复钙交叉试验

概述：本试验可以区分复钙时间延长的原因，鉴别是凝血因子缺乏还是循环血中有抗凝物质存在。检查名称：复钙交叉试验分类：临床血液检查出血和凝血检查复钙交叉试验的原理：延长的复钙时间，如果能被1/10量的健康人血浆所纠正，表示受检血浆中缺乏凝血因子；相关疾病：系统性红斑狼疮、红斑狼疮、类风湿性关节炎

抗心磷脂抗体

概述：抗磷脂抗抗体是一组针对各种酸性磷脂的自身抗体的总称，包括抗心磷脂抗抗体、抗磷脂酰乙醇胺、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰甘油和抗磷脂酸等，其中又以抗心磷脂抗抗体最具有代表性，它的靶抗原是存在于细胞膜和线粒体膜中带负电荷的心磷脂，为甘油磷磷脂类结构。48%，系统性硬皮症阳性率为29.7%，类风湿阳性率为20%。

5-HT

概述：5-HT又称血清素（serotonin），由色氨酸衍生，色氨酸经色氨酸羟化酶作用形成5-羟色氨酸，再经脱羧酶成为5-HT。若将不同浓度的放射性配体与受体膜制剂一起孵育，在反应达到平衡时，测定结合配基和游离配体的量，前者为放射性总结合量。④结合配基和游离配基的分离温育结束后立即将反应管置于冰浴中终止反应。

血清素

概述：5-HT又称血清素（serotonin），由色氨酸衍生，色氨酸经色氨酸羟化酶作用形成5-羟色氨酸，再经脱羧酶成为5-HT。若将不同浓度的放射性配体与受体膜制剂一起孵育，在反应达到平衡时，测定结合配基和游离配体的量，前者为放射性总结合量。④结合配基和游离配基的分离温育结束后立即将反应管置于冰浴中终止反应。

血清β2-微球蛋白

概述：β2-微球蛋白，分子量11800。英文名：Serumβ2-MG血清β2-微球蛋白医学检查：分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液原理：采用酶联免疫吸附法原理定量测定血清β2-微球蛋白含量。脑脊液β2微球蛋白参考值：成人＜4.7mg/L；相关疾病：AIDS多发性骨髓瘤恶性淋巴瘤类风湿性关节炎类肉瘤病系统性红斑狼疮

皮肤直接免疫荧光检查法

操作名称：皮肤直接免疫荧光检查法适应证：皮肤直接免疫荧光检查法适用于：1.非感染性大疱性皮肤病如各型天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮肤病、获得性大疱性表皮松解症等。3.各种血管炎。方法：1.方法：（1）从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，做冷冻切片，或石蜡切片（特殊方法）。

获得性循环抗凝物质增多症

概述：获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一种特异性凝血因子而影响血液的凝固性，引起出血倾向。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂，抑制物滴度未见增高。相关药品：链霉素、磷脂、凝血酶、硫唑嘌呤、环磷酰胺、泼尼松、异烟肼相关检查：部分凝血活酶时间、凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间

去氢皮质素

测定法：取本品，精密称定，加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；大剂量能透过血－脑脊液屏障。泼尼松的适应证：1.如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、肾病综合征、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病。

抗核抗体

英文名：antinuclearantibody别名：抗核因子,ANA,ANF正常值：免疫荧光定性法：阴性免疫荧光滴度法：＜1∶160。化验结果意义：阳性(或升高)：结缔组织疾病(系统性红斑狼疮96%、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、Sj?