1 概述
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。
进行性肢端黑变病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病,大多于生后2~6个月。好发于指(趾)背面,而不发生于关节处,有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着,并进行性加深呈黑褐色,边界清楚,表面平滑,少数上有脱屑,呈对称分布。有家族史,父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。
4 别名
acromelanosis progressiva;进行性肢端色素沉着病;进行性肢端色素沉着症