4 疾病概述
进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变，可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。
有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病，表现为进行性痉挛状态，共济失调，智能损害和惊厥。
如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数，总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。CT扫描可见脑室扩大，尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大，本病无特异疗法。
6 症状体征
本病多在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，表现小脑性共济失调，肌阵挛不如SSPE明显，可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。EEC为弥漫性慢波，无周期性，CT可见脑室扩大。CSF淋巴细胞增多、蛋白增高，血清和CSF抗风疹病毒抗全滴度升高，外周血分离出病毒可以确诊。