3 概述
早在1938年即有一例颈椎后纵韧带骨化的报道,Key首先报道了此脊柱韧带骨化现象,并称之为“韧带骨化性脊柱炎”。但并未引起大家的注意。直到1960年,日本学者Tsukimoto尸解时发现颈椎后纵韧带骨化导致了脊髓压迫症,此例报道之后,Suzuki(1961)、Koizum(1962)、Yokoi(1963)、Kambara(1964)等才相继做了报道。因当时仅在日本人中发现,故被称为“日本人病”。经寺山等学者(1964)建议,才被正式命名为颈椎后纵韧带骨化症,并为人们所广泛接受,成为一种独立的临床性疾病。
在国内,20世纪70年代末节OPLL即已为大家所发现,至80年代初已有多篇论文报道,表明此种病患在国内亦较为多见。但OPLL在欧美等国则较少发现。
颈椎后纵韧带骨化症是指因颈椎的后纵韧带发生骨化,从而压迫脊髓和神经根,产生肢体的感觉和运动障碍及内脏植物神经功能紊乱的疾患。
后纵韧带骨化通常发生在第2颈椎以下椎节,有局限于一个椎体的分节型,有累及数个椎体的连续型,也有前两者合并的混合型,以及骑跨于两个椎体的局限型。连续型与混合型的骨化清晰可见,容易诊断。而对分节型与局限型的病例,如果不是十分注意的话,就会误诊。患者症状有手足麻木、颈部疼痛、项背部疼痛、手足运动麻痹、膀胱直肠功能障碍等,从非常轻微的症状起,到不能行走甚至不能进食的重笃患者,各式各样的都有。发病年龄一般在40岁以上,50~70岁尤多,男多于女。病程一般进展缓慢,有的数年之后症状仍然轻微,但也有初起仅有手足麻木,6个月就发展成不能行走而达到严重瘫痪的程度。
对于有颈项部疼痛及颈部活动受限等局限性症状以及具有轻度神经症状的患者,应选择保守治疗。保守治疗的方法包括口服药物、膏药外敷、温热理疗、支架疗法和注射药物等。手术治疗的基本原则是解除骨化的后纵韧带对脊及神经根的压迫,但在具体要求与操作上一定要细心、耐心和精心,否则易造成手术疗法的失败。手术方法有两种减压法,前方减压法和后方减压法。
9 流行病学
颈椎后纵韧带骨化症的发生率视地区不同差异甚大。日本公共卫生部的一个专门机构,除对本国以外,曾先后对新加坡、中国台湾、中国香港、菲律宾、朝鲜、美国、马来西亚、德国等国家和地区进行了调查,显示:在日本,后纵韧带骨化的发病率约为1.5%~2.0%;东亚各国各地区的颈椎后纵韧带骨化的发病率与日本的发病率相似;而在中国,其发生率仅在0.6%左右,不及日本人的一半;白种人的发病率更低,仅0.16%。
依性别而论,颈椎后纵韧带骨化症(OPLL)患者男多于女,二者之比约为4:1。发现年龄多在中年以后,以50~55岁居多,约占90%左右,其中少数病例可波及上胸椎,波及下胸椎者少见,但波及腰椎者却较为多见。
10 颈椎后纵韧带骨化症的病因
总的看来,颈椎后纵韧带骨化症的病因至今仍不明了,尽管日本厚生省大力组织了多年的研讨,但至今仍停留在推测及学说阶段。
后纵韧带位于推管内,紧贴椎体的后面自第二颈椎延伸骶骨。韧带上宽下窄,在胸椎比颈、腰椎为厚。在椎间盘平面以及椎体的上下缘,韧带同骨紧密接触,在椎体的中间部分,韧带同骨之间有椎体基底静脉丛所分隔。后纵韧带比前纵韧带致密、牢固,通常分为深、浅两层,浅层连续分布3个或4个椎节,深层仅处于相邻两椎体之间。后纵韧带骨化症是一个老年性疾病,好发于50~60岁,在60岁以上患者中,发病率可高达20%,在一般成人门诊中,约占1%~3%。
后纵韧带骨化的确切病因尚不明确,一般的常规化验检查,如血常规、血清蛋白、血觉等均在正常范围以内。但在这些患者中,12.6%患有糖尿病,而有隐性糖尿病的比例更高,可见葡萄糖代谢与韧带骨化倾向之间有一个比较密切的关系。同时,这也可以部分解释为什么在东亚地区以稻谷为主食的民族中,韧带骨化症的发病率特别高。
由于韧带骨化症患者常同时伴有甲状旁腺功能减低或家族性低磷酸盐性佝偻病,提示钙磷代谢异常可以导致韧带骨化。虽然血液化学测定常为正常,但钙摄入量试验显示:后纵韧带骨化症患者的肠腔钙吸收有降低的趋势。
此外,后纵韧带骨化的患者还有全身性增生的倾向,除合并脊柱骨质增生、强直性脊柱炎之外,还常伴有前纵韧带、黄韧带骨化。故有人认为,后纵韧带骨化可能是全身性骨质增生和韧带骨化的局部表现。
11 发病机制
11.1 椎间盘变性学说
日本学者铃木及寺山等人认为:椎间盘变性后发生后突,后纵韧带所受的应力增大,在其周围组织的变性修复过程中,引起局部组织的增生、钙盐沉积而导致骨化。亦有学者如滨田等人认为:连续性后纵韧带骨化的椎间盘变性程度较轻,而间断性者骨化的椎间盘变性则较重。因此,他认为连续型后纵韧带骨化系全身因素所致,与椎间盘变性无关,而间断型后纵韧带骨化则是由椎间盘变性所致。
11.2 全身骨质肥厚相关学说
许多学者发现,在颈椎后纵韧带骨化症的患者中,约占23.9%的病例合并有脊椎特发性弥漫性肥大性关节炎,6.8%合并黄韧带骨化,2%合并强直性脊柱炎,因此推测其与全身骨关节处肥厚性改变相关。
11.3 糖代谢紊乱学说
我国有文献报道,颈椎后纵韧带骨化患者中有15.6%合并糖尿病。日本学者报道,颈椎后纵韧带骨化患者中合并糖尿病者占12.4%,而糖耐量试验异常者达28.4%。糖尿病患者后纵韧带骨化的发生率也较正常人高。
11.4 创伤学说
有人在临床观察中发现,喜欢弯曲脊柱的人易发生后纵韧带骨化,因而表明后纵韧带骨化与脊柱的动静力学负荷有关。颈椎活动量较大时,易引起后纵韧带附着部的损伤而发生反应性骨化。尤其是当颈椎反复做前屈动作时,由于反复使后纵韧带受到牵拉而引起后纵韧带损伤,并导致骨化的发生。
11.5 其他学说
主要是钙代谢异常学说和遗传学说。前者是因有人发现在甲状旁腺功能低下和家族性血磷酸盐低下性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets)患者中,常出现钙代谢异常及后纵韧带骨化现象,因此推测二者相关。后者则主要是由于有人发现在后纵韧带骨化症患者的二级亲属中,后纵韧带骨化的发生率高达30%,明显超过一般人群的发生率。
11.6 病理改变
后纵韧带骨化在沿着纵轴方向生长的同时,在水平方向也同时扩大,形成椎管内的占位性病变,使椎管容积变小、椎管狭窄,造成脊髓、神经根受压,脊髓被挤压呈月牙形状,并被推向椎管后壁,骨化块的后壁呈波浪状改变。
骨化块主要由板层骨构成,由椎体后缘至板层骨之间依次为纤维组织、纤维软骨、钙化软骨。骨化灶与硬脊膜粘连,随着压迫程度的增加,硬脊膜变薄甚至消失,有时硬脊膜也发生骨化。
12 颈椎后纵韧带骨化症的临床表现
颈椎后纵韧带骨化症患者的临床表现与邻椎管狭窄症、颈椎病临床表现十分相似,既可有脊髓压迫症状,也可有神经根受压症状。患者感觉颈部疼痛或不适,逐渐出现四肢的感觉、运动功能障碍和膀胱、直肠功能障碍,并进行性加重。查体发生肢体及躯干感觉障碍,深反射亢进,多伴有上肢及下肢病理反向。绝大多数患者起病时无明显诱因,缓慢发病,但有近1/5的患者,因程度不同的外伤、行走时跌倒或乘车时头颈突然后仰等突发起病,或使原有症状加剧甚至造成四肢瘫。
脊髓症状产生的原因包括:①后纵韧带骨化灶逐渐生长变厚,在脊髓前方直接产生压迫(脊髓丘脑前束及皮质脊髓前束);②脊髓在受压并逐渐后移过程中,还受到两侧齿状韧带的持续牵拉。这种齿状韧带的牵拉可以在脊髓产生应力区,应力区集中在齿状韧带附着的邻近部位(皮质脊髓侧束);③当患者颈部突然后伸时,肥厚的黄韧带向前方膨出压迫脊髓,使脊髓在前方的后纵韧带骨化灶及后方前突的黄韧带夹击下造成脊髓中央管损伤综合征,产生四肢瘫,且上肢症状远较下肢为严重;④骨化物突入椎管恰好对脊髓前动脉造成压迫时,可引起中央沟动脉的血供障碍,使脊髓中央部损害,也表现为脊髓中央管损伤综合征。
12.1 一般概况
颈椎后纵韧带骨化症的发生与发展一般均较缓慢,因此患者早期可不出现任何临床症状。但当骨化块增厚增宽到一定程度引起颈椎椎管狭窄时,或是病变进程较快及遇有外伤时,或后纵韧带骨化虽不严重但伴有发育性椎管狭窄症时,则可造成对脊髓或脊髓血管的压迫,因而患者多在中年以后出现症状。
12.2 颈部症状
病变早期,颈椎后纵韧带骨化症患者颈部可由无痛而逐渐出现轻度酸痛及不适;颈椎活动大多正常或有轻度受限,以头颈后伸受限为明显;当被动活动超出其正常活动范围时,可引起颈部疼痛或酸胀感。
12.3 神经症状
神经症状主要是脊髓压迫症状,其特点是不同程度的、可有间歇期的、慢性进行性、痉挛性四肢瘫痪。一般先从下肢开始渐而出现上肢症状,少数颈椎后纵韧带骨化症病例亦可先出现上肢症状或四肢同时发病。
12.3.1 (1)上肢症状
上肢症状主要是一侧或双侧手部或臂部肌力减弱,并又出现麻木、无力及手部活动灵活性减退,严重者不能拿笔、持筷或捏取细小物品;患者握力大多减退,肌肉呈中度或轻度萎缩,尤以大、小鱼际为明显,检查时可发现有痛觉障碍;霍夫曼征多为阳性。
12.3.2 (2)下肢症状
下肢症状主要表现为双下肢无力,抬举困难,拖地而行或步态颤抖不稳,有踩棉花感。内收肌痉挛明显者,行路呈剪式步态。同时可有双下肢麻木、无力及痉挛,严重者不能自行起坐及翻身,完全瘫于床上。下肢肌张力增高,腱反射亢进或活跃,髌阵挛阳性,病理反射多为阳性,可有深感觉及浅感觉减退。
12.3.3 (3)其他症状
主要是尿道括约肌功能障碍,表现为排尿困难或小便失禁;排便功能亦多低下,每3~5天一次,常有便秘及腹胀。患者胸腹部可有束带感,并易于查出痛觉障碍平面,腹壁反射及提睾反射减弱或消失。
12.4 后纵韧带骨化症脊髓受累程度的分型
脊髓及脊神经根受累的程度不一,甚至可毫无改变。临床上一般是根据神经组织受累的程度不同而分为以下五型(图1)。
12.4.1 (1)脊髓横断瘫痪型
脊髓横断瘫痪型,指脊髓受累水平以下运动及感觉功能呈横断性障碍,这是后纵韧带骨化症中常见的也是较为严重的类型,其症状包括四肢麻木、运动障碍、手指精巧活动受限、步行困难及排尿失控等表现。
12.4.2 (2)布朗(Brown-Sequard)征
布朗(Brown-Sequard)征表现为一侧运动麻痹而对侧感觉障碍,此在后纵韧带骨化症中较为常见。但在临床上所遇到的典型病例较少,大多为症状互相交叉发展,并逐渐过渡到症状日益明显的典型表现。
12.4.3 (3)袜套样麻痹型
手与足的指、趾部感觉异常(麻木、异物感),并伴有手足的运动障碍等,呈套状。此乃由于脊髓的外周部分受到自外向内的压迫所致,亦是临床上常见的类型。
12.4.4 (4)脊髓中央管型
后纵韧带骨化症患者在受到外伤时,比正常人更容易发生瘫痪,其中包括脊髓中央管损伤,表现为手部严重瘫痪,而足部却几乎没有症状,或仅有轻度运动障碍。
12.4.5 (5)神经根型
13 颈椎后纵韧带骨化症的并发症
颈椎后纵韧带骨化症可并发小便失禁及排便功能低下。可出现间歇性、慢性、进引性、痉挛性四肢瘫痪。
13.1 颈椎退行性改变
颈椎退行性改变随着年龄的增加而加重,其病理改变累及椎间盘、椎体、椎板、小关节、韧带等各个部位,如椎间盘脱水变性、突出、椎间隙狭窄、椎体后缘骨赘增生、小关节增生、椎板增厚、韧带肥厚等。颈椎退行性改变与后纵韧带骨化之间存在着密切关系,一方面,尽管后纵韧带骨化的病因尚未明确,但退行性改变是引起后纵韧带骨化的因素之一已为大家所公认。另一方面,当颈椎某一节段发生后纵韧带骨化而使活动受到限制时,该部位的上、下椎间隙和小关节承受的负荷活动将增加,可逐渐出现并加速退行性改变。
13.2 弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)
弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)又称Forestier病,是老年人的常见疾患,大多数患者临床症状并不明显。其主要病理变化为脊柱连续数个椎体前、外侧钙化和骨化,伴有或不伴有神经压迫症,外周骨与肌腱和韧带附着处通常也发生钙化和骨增生。DISH多见于下胸段和腰段,典型X线片表现为脊柱前外侧连贯性、宽大的骨化带,受累区域椎间隙正常。临床上发现相当多的颈椎后纵韧带骨化症(OPLL)伴发DISH,或者说DISH伴发OPLL,有作者认为OPLL是DISH的一种特殊类型表现,但经过流行病学调查后发现,DISH与OPLL两者间存在着差异,不应视为同一种疾病。
14 辅助检查
14.1 单纯X线平片及断层摄影
为准确判断狭窄程度,可采用普通X线摄片和断层片来测量椎管的狭窄率。狭窄率是侧位片中骨化块最大前后径与同一平面椎管矢状径之比。临床症状和体征情况在很大程度上取决于脊髓受压的程度,及椎管的有效空间。而椎管狭窄率又较为客观地反映了椎管的矢状径和骨化灶厚度的关系,间接地显示了脊髓受压情况。临床上观察到狭窄率大于40%者,症状、体征大多较为严重,患者表现为四肢肌力明显减退,行走困难,甚至瘫痪,多有明显的椎体束症状。狭窄率小于30%者,临床表现相对较轻,大多数日常生活能自理,部分患者尚能工作。由于下肢肌力减退,此类患者极易跌倒受伤,形成颈椎脊髓损伤,使病情骤然加重。狭窄率在30%~40%之间,临床表现基本上介于两者之间。但椎管狭窄率与脊髓压迫也并非绝对平行。
颈椎的X线侧位片上,能见到椎体后方有异常阴影。白色棍棒状的大片骨化阴影为连续骨化型,大片散在的骨化影为混合型,诊断容易。但是细小的骨化影如分节型、局限型等,单凭X线平片诊断会造成误诊。此时就常常需要做颈椎的侧位断层摄影。在断层片上,可拍摄到比椎体更浓密的白色棒状突出物黏附在椎体后方(图2)。
14.2 CT检查
能够获得颈椎横断面状态的CT检查,对于诊断颈椎后纵韧带骨化症是极其有用的,可以在横断面上观察和测量骨化物的形态分布及其与脊髓的关系。
在CT扫描图像上,可见椎体后缘有高密度骨化块突向椎管,椎管狭窄,容量变小,脊髓和神经根受压移位变形。可用椎管横断面狭窄率来表示椎管狭窄程度,如果对横断面图像进行矢状面重建的骨化物在椎管纵向、横向的发展情况。从而对后纵韧带骨化的范围有更加全面的了解。在CT扫描图像上,根据骨化灶的形态分为四型,即平板型,蕈伞型的游离缘宽,而基底部较窄,呈平板状。蕈伞型的游离缘宽,而基底部较窄,呈蕈状。山丘型骨化灶基底部宽,游离缘起伏不平,似山丘状,此型最为常见。花束型的游离缘凹凸不平,呈分叶状,此型较为少见。从CT扫描上观察,绝大多数患者的骨化灶位置居中,偏于一侧甚至同椎骨侧壁融合的较为少见。
大体说来,在一个椎体的范围内分3层进行扫描摄影时,就可明显地显示出椎管内突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形态不一,有广基型的,也有小而尖的。另外,从CT指数也可看出骨化的成熟程度,此对治疗方法的选择,尤其是手术操作程序的进行至关重要(图3)。
14.3 MRI检查
近年来,MRI检查已普遍应用于对颈椎及颈髓的诊断,对于诊断椎间盘病变与脊髓病变尤为重要。
MRI可根据脊柱韧带的形态和信号变化判断韧带的正常或异常情况,在MRI的T1加权、T2加权图像上,骨化的后纵韧带常呈低信号强度凸入椎管,并可见硬膜囊外脂肪减少及硬膜囊受压。在相应横断面上,可见椎体后缘呈低信号的后纵韧带骨化影从椎管前方压迫脊髓及神经根。Tobias认为,由于韧带骨化组织同其他骨组织一样含有骨髓及脂肪,因而在T1加权图像上也可表现为高信号强度变化。笔者在一组后纵韧带骨化病例中,观察到了类似表现,并发现连续型后纵韧带骨化较节段型更易诊断,而弧立型后纵韧带骨化位于椎间盘平面,很难与椎间盘突出骨化进行鉴别。尽管MRI诊断后纵韧带骨化不及CT扫描和X线断层片,但其能在直接勾划出骨化灶范围程度的同时,反映出脊髓受压后的信号变化,对判断手术预后具有一定意义,并能排除其他原因造成的脊髓压迫症。
但对于颈椎后纵韧带骨化症来说,MRI检查的特异性并不太高,因为骨化阴影在MRI图像上表现为低信号,很难与其四周的硬膜外组织、正常的后纵韧带等相区别;但可以看到因为骨化部位的压迫而变细的脊髓形态。此外,MRI检查对于颈椎病性脊髓病变、颈椎椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义(图4)。
14.4 其他
14.4.1 (1)脊髓造影
在决定手术部位时常需要选用脊髓造影来加以判定。脊髓造影术可观察到后纵韧带骨化灶对硬膜囊的压迫情况,影像上常表现为与骨化水平相一致的不全性或完全性梗阻。要确定受压梗阻范围,须作上行性和下行性两次造影。
下行性造影用小脑延髓池侧方穿刺法,上行性则用腰椎穿刺法。可从摄片所见的狭窄、阻塞征象等来决定手术部位;亦可同时做CT(CTM)检查,从脊髓造影的CT横断面上了解狭窄的情况。
14.4.2 (2)椎间盘造影
如能确定颈椎后纵韧带骨化症是主要原因,并能否定椎间盘病变的,就不必做椎间盘造影。但有时椎间盘突出可能是主要致病因素而又缺少MRI检查技术时,则需行椎间盘造影术,以了解椎间盘变化及观察检查时有无诱发痛出现。
14.4.3 (3)EMG检查
15 颈椎后纵韧带骨化症的诊断
根据上述临床神经学检查,结合X线、CT、MRI等影像学所见,常可作出明确诊断。但有两个问题需要明确:①后纵韧带骨化并不一定有临床症状出现,许多X线普查发现的后纵韧带骨化十分严重,但其本人还可以正常生活而无明显的症状。同样,在某些广泛的颈椎后纵韧带骨化灶中,并不是每个平面都产生压迫症状的,必要时可采用神经诱发电位和肌电图来确定受累及的神经范围及平面;②除了后纵韧带骨化之外,骨化灶还可以发生在黄韧带,这两组韧带的同时骨化就会严重影响椎管的大小,产生明显的脊髓压迫症,若同时累及到胸、腰椎,则病情将更为复杂多变。
15.1 单纯X线平片及断层摄影
颈椎的X线侧位片上,能见到椎体后方有异常阴影。白色棍棒状的大片骨化阴影为连续骨化型,大片散在的骨化影为混合型,诊断容易。但是细小的骨化影如分节型、局限型等,单凭X线平片诊断会造成误诊。此时就常常需要做颈椎的侧位断层摄影。在断层片上,可拍摄到比椎体更浓密的白色棒状突出物黏附在椎体后方。
15.1.1 (1)骨化形态的分类
骨化形态主要为分节型、连续型、混合型和局限型共四个类型(图5)。
15.1.1.1 ①分节型
1个或2个椎体后方有骨化物存在,但不连续,是早期的骨化类型,但在临床上可以表现出重笃的症状与体征。
15.1.1.2 ②连续型
自高位椎体后缘起,可见骨化物连续于几个椎体后方。与骨化阴影的大小相比,本型的临床症状并不十分严重。
15.1.1.3 ③混合型
混合型为分节型与连续型两者的结合,在OPLL中最为多见,症状也大多重笃。
15.1.1.4 ④局限型
15.1.2 (2)脊椎椎管狭窄率
取侧位X线平片或侧位断层片,测量并计算因椎管骨化而致的狭窄程度,如狭窄率超过40%,则大多伴有脊髓症状(图6)。
15.2 CT检查
能够获得颈椎横断面状态的CT检查,对于诊断颈椎后纵韧带骨化症是极其有用的。大体说来,在一个椎体的范围内分3层进行扫描摄影时,就可明显地显示出椎管内突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形态不一,有广基型的,也有小而尖的。另外,从CT指数也可看出骨化的成熟程度,此对治疗方法的选择,尤其是手术操作程序的进行至关重要。
15.3 MRI检查
近年来,MRI检查已普遍应用于对颈椎及颈髓的诊断,对于诊断椎间盘病变与脊髓病变尤为重要。但对于颈椎后纵韧带骨化症来说,其特异性并不太高,因为骨化阴影在MRI图像上表现为低信号,很难与其四周的硬膜外组织、正常的后纵韧带等相区别;但可以看到因为骨化部位的压迫而变细的脊髓形态。此外,MRI检查对于颈椎病性脊髓病变、颈椎椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义。
15.4 其他
15.4.1 (1)脊髓造影
在决定手术部位时常需要选用脊髓造影来加以判定。下行性造影用小脑延髓池侧方穿刺法,上行性则用腰椎穿刺法。可从摄片所见的狭窄、阻塞征象等来决定手术部位;亦可同时做CT(CTM)检查,从脊髓造影的CT横断面上了解狭窄的情况。
15.4.2 (2)椎间盘造影
如能确定颈椎后纵韧带骨化症是主要原因,并能否定椎间盘病变的,就不必做椎间盘造影。但有时椎间盘突出可能是主要致病因素而又缺少MRI检查技术时,则需行椎间盘造影术,以了解椎间盘变化及观察检查时有无诱发痛出现。
15.4.3 (3)EMG检查
16 鉴别诊断
颈椎的所有疾患都应是颈椎后纵韧带骨化症需要鉴别的对象,如脊髓型颈椎病、颈椎椎间盘突出症、颈髓肿瘤和脊髓变性性疾患等。
16.1 脊髓型颈椎病
颈椎后纵韧带骨化症首先要与脊髓型颈椎病鉴别,两者不仅症状相似,发病年龄也相仿,不能不予以充分注意。在颈椎病病例中,X线平片上常常可见有两个以上椎间隙的狭窄,尤其是在颈4~5、颈5~6及颈6~7水平处更明显。另外,下位颈椎椎管的矢状径也常不小于1.2cm。还有,在颈椎屈、伸时,经常可见到上位椎体的后缘对于下位椎体椎弓根有向前及向后滑动的倾向(梯形变)。当然也应注意是否同时伴有OPLL的存在。当椎管狭窄与OPLL并存并伴有脊髓病变时,两者之间几乎无法鉴别。从临床症状看,颈椎病的进展更为缓慢,疼痛较轻,患者的患病意识也很轻微。
16.2 颈椎间盘突出症
颈椎间盘突出症是由于椎间盘病变引起脊髓与神经根症状的疾病,通常因剧烈的身体活动、急速的颈椎屈曲以及打喷嚏而诱发,也有的是由于飞机的迅速下降而致发病的。好发年龄较OPLL为轻,大多在30~50岁之间。不少患者因剧烈疼痛而夜间不能入睡。如在MRI图像上见到髓核突出,诊断就很容易了。
16.3 颈髓肿瘤
颈髓肿瘤可见于各个年龄组,包括50~60岁者也常可发生,故对其进行鉴别也很重要。颈段硬膜下脊髓外肿瘤的特点是慢性进行性的双侧上下肢瘫痪,亦可伴有手部及躯干部疼痛。X线平片上可见两侧椎弓间距离增大,椎弓本身也给人一种脆弱的感觉。从CT片上看,颈髓肿瘤患者的椎弓菲薄化征也不少见。造影与MRI检查可以明确地显示出肿瘤的形态。在60岁以上的患者中,脊髓硬膜外肿瘤大多是转移性瘤,故伴有剧烈的颈部疼痛,在X线平片与CT片上均显示骨质破坏。此外,在做骨放射性核素扫描检查的同时,尚需请其他科室共同寻找肿瘤的原发灶。
16.4 脊髓变性性疾病
脊髓变性的病例也可有某种程度的颈椎增生及部分后纵韧带骨化存在,但其具有双侧上下肢肌力明显低下等特点,肌萎缩性侧索硬化症的早期即有此种表现。此外,脊髓变性性疾患一般没有感觉障碍,即使有感觉障碍也非常轻微;但肌肉萎缩、肌无力等症状则呈进展性。此时应辅以肌电图及肌肉活体组织检查等来确定病变的部位。
17 颈椎后纵韧带骨化症的治疗
17.1 颈椎后纵韧带骨化症的保守治疗
对于有颈项部疼痛及颈部活动受限等局限性症状以及具有轻度神经症状的患者,例如有双手手指麻木等的病例,应选择保守治疗。保守治疗的方法包括口服药物、膏药外敷、温热理疗、支架疗法和注射药物等。口服药物常用的有止痛解痉剂、消炎镇痛剂和肌肉松弛剂等。此外,为了改善神经症状也可用维生素B12制剂。膏药外敷可缓解局部疼痛,使用具温热效应与清凉效应的膏药都可有收效。温热法是理疗的手段之一,如石蜡疗法等,对相应的病例很有效。支架疗法的目的是保持颈椎安静、矫正颈椎的不良位置与姿势以及防止颈椎的非生理性运动,有软型与硬型两种支架可供选用。支架制动2~3个月后症状多获缓解。但是,颈椎的间歇性牵引法与推拿疗法因有引起症状加重的病例报道,不应选用。用于注射的药物有消炎镇痛剂,维生素B12制剂等常规药剂也确有一定疗效,近年来亦用于临床,显示其确有镇痛效果。此外,前列腺素制剂也被用来改善脊髓的血流,对于手足麻木者具有疗效。
对颈椎后纵韧带骨化患者应首先采取保守治疗,若经过一段时间的保守疗法仍无效时考虑手术治疗。
17.2 颈椎后纵韧带骨化症的手术治疗
17.2.1 (1)手术适应证
(1)症状严重,骨化明显,椎管矢状径小12mm以下;
(2)症状和体征进行性加重,保守治疗无效者;
(3)影像上骨化灶十分明显,此时颈椎管已极度狭窄,轻微外伤即可引起脊髓损伤,有人主张积极手术。
17.2.2 (2)基本原则
颈椎后纵韧带骨化症手术治疗的基本原则是解除骨化的后纵韧带对脊及神经根的压迫,但在具体要求与操作上一定要细心、耐心和精心,否则易造成手术疗法的失败。
17.2.3 (3)手术方法
手术方法有两种减压法,即自前方显露椎体、刨削切除椎体、刨削切开骨化的后纵韧带,将漂浮的后纵韧带拉向前方,再于椎体刨削部植骨固定的前路法,和自后方入路,切除椎板扩大椎管以期对脊髓减压的后路法。两种方法现均较定型,现分别叙述如下。
17.2.3.1 ①前方减压法
17.2.3.1.1 A.病例选择
骨化范围(或脊髓受压的长度范围)为3个椎体以下者,适用前路法。因为前方减压融合术适应证是骨化范围较小,最多是4个椎体者,但在某些情况下骨化范围达5个椎体时也还能施行手术。
17.2.3.1.2 B.术前准备
术前先给患者装上Halo支架。手术时,Halo支架的前方暂时拆除。
17.2.3.1.3 C.手术步骤
以脊髓造影片所示的充盈缺损处为中心,切除2~3个椎间盘,再用咬骨钳将椎体部分咬去,并用气磨钻磨削切除椎体的后缘。随着椎体后缘的切除,黄白色的骨化的后纵韧带便逐渐显露于术野。骨化物的四周,即其与椎体相延续的部分应完全削开,以使骨化物游离。
上述操作应在显微镜下进行,为了避免对脊髓的异常压迫,切勿随意牵拉骨化物,待到确认骨化物四周均已软化时即暂停操作,并让骨化物逐渐地自行向前方浮升。
从理论上讲,后纵韧带骨化均应施行颈前路手术,直接切除韧带骨化灶解除脊髓压迫,但由于技术上的原因,对于某些较为特殊的后纵韧带骨化,外科医师不得不选择颈后路手术。颈前路手术又包括后纵韧带骨化灶的切除法和飘浮法两种。采用飘浮法时,先切除减压范围内椎间盘,再用咬骨钳将椎体部分咬除,并用微型钻头磨削切除椎体后缘骨质,使黄白色的后纵韧带骨化块逐渐显著出手术野,并将骨化灶四周完全游离软化呈浮动状态,减压后硬脊膜下脑脊液的搏动膨胀,骨化灶可以逐渐向前移动,从而达到减压目的。减压区域须植入髂骨块。
17.2.3.1.4 D.术后处理
术后2~3周以CT观察,此时显示骨化物大多都向前方移动。被削除椎体处植入髂骨块者,可允许于术后1周左右在Halo支架支持下开始步行。症状改善的时间因病例而异。病变早期施术者可立即改善;晚期施术者则要在术后2~3个月方才恢复;也有因减压的刺激而引起暂时性上肢瘫痪者,大多在术后1~2个月恢复。
17.2.3.1.5 E.随访总结
(1)严格掌握前路手术指征,是手术成功的关键之一。
(2)彻底切除骨化灶,扩大减压范围,显露出骨化灶上下两端及左右两侧的正常硬脊膜。
(5)当椎管有效矢状径小于6mm时(椎管原始矢状径减去骨化灶厚度),更要注意无创操作,如果椎管矢状径小于3mm时,在术中发生瘫痪的可能性极大。
(6)采用显微外科技术操作,切除相应的椎间盘和骨化灶,可提高手术疗效。
(7)减压区域植入修整成形的髂骨或腓骨,但不要超过4个椎节,以免术后晚期发生颈椎曲度畸形。
(8)颈椎伤口必须放置半管引流条24小时。
(9)术中采用上下界面螺丝钉固定,或术后采用颈颏石膏固定3个月,直至植骨块融合。
17.2.3.2 ②后方减压法
17.2.3.2.1 A.病例选择
4个或4个以上节段的连续型或混合型后纵韧带骨化症;后纵韧带骨化灶累及颈1~2者;后纵韧带骨化灶波及颈胸段至颈,以下椎节者;后纵韧带骨化灶伴发急性颈脊髓损伤,须作广泛多节段椎板切除除减压者。
17.2.3.2.2 B.手术方法
后方减压法即椎板切除术,或称椎管扩大术,适用于多个椎体后纵韧带骨化者,由桐田开始应用,现已得到推广。椎板切除的范围为脊髓造影所见阻塞部分再加上上、下各1个椎体。手术时先将诸棘突切除,再用咬骨钳咬薄椎板,然后用气钻将椎板继续磨削到硬膜也能隐约可见的菲薄程度,此时用剪刀将菲薄的椎板自正中线处切开,并向左右扩延,使硬膜囊逐渐膨隆而获得减压效果。与普通的椎板切除术相比,此种椎板切除术可以免除硬膜囊与脊髓的部分性膨隆,从而开创了一下子就将脊髓全段性减压的先例。此外,研究者们也探索了多少还保留一些椎管形态的椎管扩大术。如今已有将椎管中间敞开而两侧保留的岩崎法,正中切开加植骨的黑川法,只切开单侧椎板的平林法等,这些方法各有其优缺点。作者选用较方便的岩崎法,即用咬骨钳将椎板咬薄,其正中部则用气磨、钻磨削到几乎穿透到硬膜的程度,然后再在椎板的两侧刨掘出两条沟槽,以便翻开并扩大椎管。
后路法包括椎板切除减压和椎管成形术两类。椎板切除术中又有半侧椎板切除术和全椎板切除术之分,前者切除一侧椎板,关节突内侧缘、棘突基底部及黄韧带,后者切除棘突及双侧椎板,切除的范围除受骨化灶压迫的脊髓节段之后,还须包括上下各一正常椎节的椎板。半椎板切除术操作简单,对脊柱稳定性影响较小,但椎管扩大范围有限,通常选择临床症状、体征较重的一侧进行颈椎半堆板切除,但有时骨化灶在椎体后缘的一侧较为严重,甚至与椎管侧壁相连,造成一侧椎管极为狭窄,此时若选择该侧进行半堆板切除,会增加脊髓损伤的机会,为此,可选择骨化壁的对侧进行减压,避免上述情况发生。全椎板切除术先将减压节段的棘突切除,再用咬骨钳咬薄椎板或采用微型钻头将椎板削磨到能隐约见到硬膜的菲薄程度,用剪刀将菲薄的椎板剪除,使减压范围内的硬膜与脊髓同时膨隆。全椎板切除减压较为彻底,手术也不复杂,但对脊柱稳定性破坏较大,并可因环形疤痕形成脊髓压迫,在对颈椎后纵韧带骨化行全椎板切除术后患者的长期随访报道中发现约1/3的患者骨化灶有不同程度的发展。颈椎屈度畸形率达到43%。
为此,有人对椎板切除术进行改进,设计了椎管成形术,有单侧开门、和双侧开门术等,尽管有人认为在减压程度、神经恢复、脊柱稳定性和颈椎屈度畸形等方面椎板切除术和椎板成形术两者间无显著差异,但更多的研究证明,颈椎管成形术能增加脊柱稳定性,防止颈椎反屈畸形发生,并能控制颈椎后纵韧带骨化灶的发展。椎管成形术中重要的技术环节是维持脊椎后结构稳定在手术时的位置,保持对脊髓的减压效果。早期采用了将椎板棘突缝合在邻近肌肉及关节突上的方法,尽管手术操作较为简单,但由于缝合固定不确实,时常发生椎骨后结构重新恢复到手术前位置,而再次形成椎管狭窄。为避免上述关门现象的发生,人们又设计出了众多的椎板成形方法(图7、8、9),采用这种手术,需要有精细的手控高速钻锯,术中采用植骨和内固定技术,同时,由于这种操作较为复杂使术中出血增多,手术时间延长,脊髓损伤的机会也相应增多。
图7 颈椎椎板单侧开门成形术
图8 颈椎椎板单侧开门植骨术
图9 颈椎椎板双侧开门成形术
17.2.4 (4)术后处理
术后一般卧床2周,并逐渐利用支具进行站立位及步行训练,约2~3个月后出院。
17.2.5 (5)手术并发症
17.2.5.1 ①前路手术并发症
在前路法,有因气管、食管被拉钩长时间牵拉所致的暂时性咽喉痛,有因声门水肿而造成的呼吸困难,也会引起前面提过的脊髓刺激征及暂时性根性障碍,甚至有发生单侧上肢瘫痪的病例。上述症状经观察后一般在数月内消失。在手术操作上,前路法有移植骨片移位、滑脱及植骨片插入过深等问题。植骨片滑动多因骨块过大所致,因而须留心将大小合适的骨块插至恰当的位置。如骨片移动度过大,有必要重新手术,放妥骨块。对手术后2~3天起症状渐渐恶化甚至造成四肢瘫痪者,应用X线、CT等检查手段确认骨块的位置。如安放过深,应从前方再次手术纠正之;如骨块位置正好而瘫痪情况严重,则可从后方行椎板减压术。总之,千万不能错过再手术的恰当时机。前路法手术操作的又一问题是,在损伤了骨化物旁的硬膜并造成脑脊液漏出时,虽可用纤维蛋白予以修补,但仍会产生脑脊液瘘,此时不应置放引流过久,应拔去引流条,并对局部皮肤外方加压,一般均能自愈。
17.2.5.2 ②后路并发症
后入路手术操作的并发症主要是,在行椎板减压时,如果损伤侧方的硬膜,也可引起脑脊液瘘。采用纤维蛋白糊进行修补一般均能愈合。如硬膜再次损伤,则只能用人工硬膜片修补之,此时务必注意防止感染。