1 概述
Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。
Marie-Bamberger综合征主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。
4 别名
Marie-Bamberger综合症;osteoarthropathy;pulmonary hypertrophic osteoarthropathy;肥大性肺骨关节病;肺性肥大性骨关节病;肺性增殖性骨关节病;继发性肺性骨关节病;马-班二氏综合征;慢性肺性骨关节病;全身性肥大性骨关节病
7 流行病学
Marie-Bamberger综合征首先由Bamberger(1889年)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。
10 Marie-Bamberger综合征的临床表现
10.1 杵状指
该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。
10.2 关节症状
四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。
10.3 肺部慢性疾病表现
11 Marie-Bamberger综合征的并发症
可并发关节积液。
13 其他辅助检查
X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。
15 鉴别诊断
Marie-Bamberger综合征应与克山病相鉴别。
16 Marie-Bamberger综合征的治疗
Marie-Bamberger综合征主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。
18 Marie-Bamberger综合征的预防
积极治疗原发病。