2 注解
回旋状脉络膜萎缩又称原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩或回旋状视网膜络膜萎缩,临床并不少见。本病是一种遗传性病变,为常染色体隐性遗传,由于鸟氨酸转氨梅活性不足或缺乏,引起血鸟氨酸血症所致。
3 临床表现
1.多见于20—30岁,有家族史,双眼同时或先后发病;
3.眼底检查:眼底可见从周边部视网膜开始有融合成锯齿形、扁形、或花边形的萎缩斑块,周围有色素沉积,并逐渐向中心侵犯,晚期眼底呈黄白色,有散在色素及残留脉络膜血管,萎缩斑周围有色素团块,视乳头色正常或蜡黄,视网膜血管变细;
6 用药原则
1.首选药物为“A”限。 2.用“A”限一段时间后,可选用“B”限药交替使用。