3 概述
肝纤维板层癌（fibrolamellar carcinoma of liver）是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限，因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。
肝纤维板层癌的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。肝纤维板层癌不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07，大致相近，可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为肝纤维板层癌由局灶性结节性增生转变而来；另有学者则认为肝纤维板层癌来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。
肝纤维板层癌应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。肝脏局灶性结节性增生诊断较困难，但影像学检查可帮助与肝纤维板层癌鉴别。
肝纤维板层癌患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史，首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝，亦可行肝脏左或右叶切除术。肝纤维板层癌切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗；对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案；亦可行肝移植术。而肝纤维板层癌是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者；亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状。由于肝纤维板层癌患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢。对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因肝纤维板层癌细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。
一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月，而肝纤维板层癌即可达32～68个月。总5年生存率为36%。远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是肝纤维板层癌肿瘤生长缓慢、恶性程度低及手术切除率高，即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长，平均为24个月。
8 流行病学
肝纤维板层癌（FLC）是肝细胞肝癌（HCC）的一种特殊组织学亚型。HCC在欧美地区虽较少见，但FLC在HCC中之比例却很高。Wood报道的62例HCC中有15例（24.19%）为FLC；Farhi等报道35岁以下无肝硬变的HCC患者中FLC占43%。然而在HCC多发的东南亚及非洲南部地区却极少见。迄今全世界报道的FLC至少有200例，但属亚洲及南部非洲的病例尚不足10例，仅见日本、韩国分别报道2例和1例，中国报道3例。
9 病因
肝纤维板层癌的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。肝纤维板层癌不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07，大致相近，可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为肝纤维板层癌由局灶性结节性增生转变而来；另有学者则认为肝纤维板层癌来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。
10 发病机制
肝纤维板层癌多发生于无硬变的肝脏，肿瘤大多位于左肝叶，常为单个，瘤界清晰，边缘呈扇形，质地硬，剖面见纤维间隔横贯瘤体；镜下可见瘤细胞呈巢团状，部分呈相互吻合的瘤细胞索，周围有致密的纤维组织呈板层样包绕，瘤细胞较大，呈立方或多角形，胞浆丰富，呈强嗜酸性，核仁明显，瘤组织内血窦丰富（图1）。
11 肝纤维板层癌的临床表现
肝纤维板层癌常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人。但笔者报道3例肝纤维板层癌病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块，黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现，比一般肝细胞癌早2.8个月。
13 实验室检查
1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高；少数肝纤维板层癌患者（10%）血清AFP升高，约14%的患者HBsAg阳性。
2.一些肿瘤标志物常有助于诊断，如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素（neurotensin）、CEA等常升高。由于肝纤维板层癌缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。
3.肝纤维板层癌的病理诊断有：
（1）H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。
14 辅助检查
1.平片可见肿瘤内有钙化灶。
2.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点，均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。
3.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。
4.血管造影检查显示为多血管团，着色显著，在毛细血管期常可见间隔。
5.核素显像示放射性缺损。
16 鉴别诊断
肝纤维板层癌应与普通型的肝细胞肝癌（表1）、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。
肝脏局灶性结节性增生诊断较困难，但影像学检查可帮助与肝纤维板层癌鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位，但核素显像提示摄取过度或正常摄取，而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女。99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性。病理检查可作出明确诊断。但肝纤维板层癌的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶，肿块较小时低回声多见，肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。
17 肝纤维板层癌的治疗
肝纤维板层癌患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史，首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝，亦可行肝脏左或右叶切除术。肝纤维板层癌切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗；对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案；亦可行肝移植术。而肝纤维板层癌是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者；亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状。由于肝纤维板层癌患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因肝纤维板层癌细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。