1 概述
福克斯-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎、汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病。
目前福克斯-阜太斯病的病因尚不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。福克斯-阜太斯病在毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润,严重时可合并感染。
未报道过青春期前或绝经期后的福克斯-阜太斯病发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。
福克斯-阜太斯病应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。预防本病,要保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。
9 发病机制
福克斯-阜太斯病可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
10 福克斯-阜太斯病的临床表现
1.福克斯-阜太斯病常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或儿童,未报道过青春期前或绝经期后发病者。月经来潮时有发作性剧烈瘙痒。妊娠期间,因性腺内分泌改变,顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。更年期后,由于性腺活动降低而自愈,本病少见。
2.皮疹为帽针头至小米粒大,淡红色、青红色、肉色或淡黄色圆形或半球形扁平隆起,界限清楚,质地坚实坚硬,表面光滑有光泽。
3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠状或密集,但互不融合。
4.丘疹顶端中心为毛囊口,有小凹陷或小角栓,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出,部分丘疹可形成水疱或脓疱。
5.皮疹呈对称分布,好发于大汗腺分布区,如腋窝、乳晕、脐窝、耻骨部、阴阜、外阴及肛门周围。
6.患部毛发稀疏或缺失
14 诊断
福克斯-阜太斯病于女性多见,根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现对称分布、典型剧痒、疏散排列的圆锥形坚实丘疹,可挤出混浊液体,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。