5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。
发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。
治疗措施:同新月体肾炎,采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。
10 病理生理
由于呼吸道病毒感染,吸入化学物质(烃或一氧化碳)等因素,引起患者肺泡基底膜抗原性变,产生抗基底膜抗体,因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性,因此,抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。病例肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿并有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无小动脉或血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡基底膜拜有关改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。