6 概述
房间隔缺损是指原始房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，左、右心房之间仍残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独发生，亦可与其他心血管畸形合并存在。从发生学上可分原发孔型和继发孔型房间隔缺损两大类，原发孔型是胚胎发生过程中，由于原发间隔发育不良或心内膜垫发育异常，致原发间隔和心内膜垫不能融合连接，第一房间孔不能闭合所形成，常伴有二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣发育异常，属房室隔缺损范围。继发孔型房间隔缺损则是由于继发房间隔发育不良或原发房间隔组织吸收过多，第2房间孔不能闭合所形成。此处介绍之房间隔缺损系指继发孔型房间隔缺损，约占先天性心脏病的10%～20%（图6.22-1）。
继发孔房间隔缺损根据其部位通常分为4型（图6.22-2）：①中央型，又称卵圆孔型缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝部位，是最常见的类型，约占继发孔型房间隔缺损的70%；②下腔型，缺损位于房间隔的后下方，缺损下方没有完整的房间隔边缘，而是和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后下缘；③上腔型，又称静脉窦型，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口处无明显界限。此型常合并右肺静脉异位连接；④混合型，即同时兼有上述两种以上类型的巨大房间隔缺损。
房间隔缺损的血流动力学改变是在心房水平存在左向右分流。分流量大小主要取决于房间隔缺损的大小和左、右房之间的压力阶差。由于肺循环可容纳大量血流，尽管肺循环量达到体循环量的2倍，仍能维持正常的肺动脉压力。病儿除易感冒和呼吸道感染外，可无症状，剧烈活动亦不受限；随着分流时间延长，肺小动脉逐渐产生内膜增厚和中层肥厚，肺动脉压力逐渐升高，右室负荷加重。一般病人青年期以后出现症状，病情进展也往往加速。有些病例病变进一步发展，肺小动脉发生闭塞性病理改变，肺动脉压越来越高，右心负担不断加重，最终导致心房水平经房间隔缺损右向左分流。此阶段后，病人症状明显加重，出现咯血、发绀，右心衰竭等艾森曼格综合征表现。
临床上房间隔缺损的诊断并不困难，部分病人在健康查体中发现。心脏听诊时，于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级柔和的收缩期杂音，第2音亢进伴固定性分裂；少数病人于相应部位可触及轻微收缩期细震颤。心电图多显示电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞。胸部X线可见右房，右室明显扩大，肺动脉段膨出，主动脉结小，两肺纹理增多，增粗等表现。
超声心动图除可见右心系统容量负荷加重外，尚可见房间隔连续中断，并能直接测量缺损直径大小。彩色多普勒可进一步观察和测量血流分流方向，分流速度和分流量。对可疑病例，可通过双氧水心房造影来明确心房间交通是否存在，对伴有肺动脉高压者，超声心动图还可以粗略测算肺动脉压增高程度。一般房间隔缺损病例，手术前已不需做右心导管检查。但对明显肺动脉高压病人，右心导管检查仍是判断有无手术适应证的重要手段。
房间隔缺损的病人，多数可生长至成年，但预后并不乐观。外科手术治疗是安全可靠方法。在心脏外科手术中，是效果最好的病种之一，手术病死率低于1%（图6.22-3～6.22-6）。
7 适应症
房间隔缺损手术适用于：
1. 1岁以上病儿自然闭合的可能性很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年龄是3～5岁左右学龄前儿童。
2.成人病例的手术适应证，年龄不是决定因素，有明确左向右分流者，60岁以上施行手术治疗者仍有报道。手术后可明显改善生活质量。
8 禁忌症
1.房间隔缺损合并肺动脉高压的手术适应证比室间隔缺损合并肺动脉高压者更加严格。安静时，肺/体循环血流量之比＜1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.8，全肺血管阻力在8～12U/㎡，已造成右向左分流，临床出现发绀，咯血等艾森曼格综合征表现，均应视为手术禁忌。
2.轻型病例，病儿无症状，心电图、胸部X线片正常，右心导管检查左→右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
9 术前准备
1.详细询问病史和体格检查，以及必要的各项辅助检查，明确诊断，弄清是否合并其他心血管畸形，以防漏诊、误诊。
2.呼吸道感染是婴幼儿期常见的表现之一，术前应给予较好的控制，以利术后顺利康复。
3.合并肺动脉高压而又未形成手术禁忌者，术前应视病情给予治疗。可口服或静脉滴注血管扩张药物。对肺血管痉挛为主要原因者，往往可收到较好效果。
11 手术步骤
1952年Lewis首先采用低温麻醉，阻断血流，切开右房，在直视下缝合房间隔缺损。1953年Gibbon在体外循环下行房间隔缺损直视修补术。在国内，1957年11月侯幼临等首先完成房间隔缺损环扎术。1958年4月，石美鑫、兰锡纯等先后完成低温下心内直视修补术。
低温麻醉下直视修补术，早期曾为多数学者采用，由于受到阻断时间的限制，仅适用于单纯中央型缺损的缝合修复，现在都主张在体外循环下修复。
体外循环下直视修补术，有充分时间完成各种类型缺损的完善修复以及合并畸形的矫治；随心肌保护方法不断改善，手术安全性提高，目前已替代了常温或单纯低温麻醉下修补术。
近年体外循环下心脏不停跳房间隔缺损修补术又被推出，对年龄大，心功能差的病人，因无心肌缺血和再灌注的影响，有利手术后康复，但有争议，且术中要高度重视和预防动脉系统气栓的伤害。
11.1 1.房间隔缺损直接缝合术
直接缝合房间隔缺损适用于缺损较小，左房发育较好的中央型和下腔型缺损。
（1）切口：可根据手术方式的设计，选用胸部正中切口、右腋下切口、右前外切口或胸骨下段部分纵劈切口。
（2）心外探查：观察心脏大小、形态、各房室大小及比例，主/肺动脉直径及比例，有无异常冠状动脉，肺静脉异位连接和永存左上腔静脉及其回流部位。
肺动脉干若能触及粗糙收缩期细震颤，可能提示合并肺动脉瓣狭窄；短暂用手指阻断肺动脉血流，肺动脉干远端仍可触及细震颤时，提示有动脉导管未闭。心尖触及舒张期细震颤，可能合并有二尖瓣狭窄；左房壁触及收缩期细震颤，是并存二尖瓣关闭不全的征象。右房壁有收缩期细震颤，提示三尖瓣有反流。心脏全面探查后，最后用示指轻压右房壁，可初步探明房间隔缺损的部位和大小。
（3）心内探查：当心外探查仍有问题不够明确时，进一步行心内探查。示指经右心耳切口心内探查，明确房间隔缺损类型、大小；是否合并肺静脉异位连接；冠状静脉窦位置、大小；三尖瓣关闭不全情况；经三尖瓣口探查有无合并右室流出道狭窄，室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄；经房间隔缺损还可探查是否合并二尖瓣关闭不全、狭窄和三房心等畸形。
（4）建立体外循环和心肌保护。单纯房间隔缺损可待鼻咽温降至32℃时阻断循环。若选用体外循环心脏不停跳手术，则可在鼻咽温32～33℃时，单纯阻断上、下腔静脉，停止呼吸，切开右心房。
（5）切开右心房，一般采用右房斜切口（图6.22-7）。
（6）显露房间隔，用右房拉钩将右房切口之前缘向左牵拉，即可显露三尖瓣口及房间隔之全貌（图6.22-8）。
（7）修补房间隔缺损：首先在缺损下缘缝一“8”字缝合，再于上缘做一同样的“8”字缝合，交助手提起，使缺损成一裂隙状（图6.22-9）。
下腔型缺损，缺损下缘的缝合需经房间隔缝到左房后壁组织，以防残余缺损（图6.22-10）。缺损上下缘二针缝线之间可采用往返连续或间断“8”字缝合法（图6.22-11）。最后1针结扎前，膨肺使左房内血液从缺损间隙处溢出，以排尽左心气体。
（8）心内操作结束，彻底排除心腔内气体，开放循环，复苏心脏，待循环稳定后，逐渐停止灌注、拔管。
11.2 2.房间隔缺损补片修复术
此种方法用于较大缺损、上腔型缺损和合并有部分肺静脉异位连接者，尤其左房发育偏小的病例。
（1）单纯房间隔缺损，选用补片应稍小于缺损口面积，两端分别以带小垫片无损伤线间断褥式缝合固定，其余部位连续缝合（图6.22-12）。
（2）合并右肺静脉异位连接者，需部分切除肺静脉开口附近的房间隔，扩大房间隔缺损，然后剪裁较缺损口面积稍大之补片进行修补。修补时，于肺静脉开口右方，用带垫片无创线做间断褥式缝合，缝于右房壁，一般约需4或5针。缝线需与肺静脉开口保持一定距离，以防肺静脉回流不畅。其余缺损边缘可用连续缝合法（图6.22-13）。
11.3 3.上腔型房间隔缺损修复术
（1）上腔型房间隔缺损，往往合并右肺静脉异位连接。建立体外循环过程中，套上腔静脉阻断带时，位置宜偏高，防止损伤右上肺静脉。右房切口向内上延伸，多需涉及部分上腔静脉（图6.22-14）。
（2）上腔型房间隔缺损的修补方法，大体与上述合并肺静脉异位连接者相似，更要注意防止肺静脉回流受阻（图6.22-15）。
（3）对上腔静脉与右房切口应加用心包片修复（图6.22-16）。
11.4 4.继发孔型房间隔缺损合并二尖瓣关闭不全修复术
继发孔型房间隔缺损可合并二尖瓣关闭不全，其发生率约为6%。房间隔缺损合并二尖瓣关闭不全的原因有：①先天性二尖瓣裂，裂的部位可在前瓣或后瓣，但以前瓣为多见，常伴有异常腱索附于瓣膜游离缘。②二尖瓣环扩大、腱索延长、瓣叶穿孔等原因引起者。③风湿性瓣膜炎引起。④损伤性：房间隔缺损病人由于分流量大，在二尖瓣闭合时，两瓣叶互相撞击，损伤瓣膜，使瓣膜增厚及瓣缘结节样变，造成关闭不全，多见于年龄较大的病人。⑤退行性变，多为二尖瓣脱垂。房间隔缺损合并二尖瓣关闭不全可引起：①心房水平左向右分流量增大；②左房扩大，左房压升高，易发生心房纤颤；③发生细菌性心内膜炎的危险性增加。因此二尖瓣关闭不全明显者应行手术矫正，包括二尖瓣裂的修补术，二尖瓣环的缝缩术或成形术，腱索缩短术及瓣叶穿孔修补术等。
11.5 5.微创房间隔缺损修补术
（1）胸壁开窗非体外循环房间隔缺损封堵术：全麻后，病人取仰卧位，右侧摇高20°，在右胸骨旁第4肋间切一长约2cm的小切口，经第4肋间入胸，放入婴幼儿胸骨撑开器，在膈神经前3cm处切开并悬吊心包，显露右心房，用一根3-0涤纶线在右房前侧壁缝一直径约1cm的荷包缝线，静脉注射肝素（1.25mg/kg体重），在食管内超声心动图的监视和引导下，将推送系统鞘管从右房壁荷包缝线中央凿孔，插入右房，尖端经房缺至左房，释放房缺封堵伞左半片（图6.22-17），后拉闭合器时将封堵伞内侧面贴靠房缺边缘左房面（图6.22-18），释放右房面封堵伞，封堵伞夹住房间隔缺损边缘（图6.22-19），由食管内超声检测房缺封堵确实、无残余分流，并牢固卡夹房缺边缘后，剪断固定线，退出推送系统（图6.22-20）。右房壁荷包线打结，中和体内肝素（鱼精蛋白：肝素为1∶1），止血，关胸。病人当天即可下地活动，避免了体外循环的不良影响，缩短了手术时间。第四军医大学西京医院心胸外科从2000年4月至2003年9月已完成此类手术312例，无手术死亡，提示安全可靠。
（2）电视辅助胸腔镜下房间隔缺损修补术：全麻后，病人取仰卧位，右侧摇高20°，经右侧股动静脉插管建立体外循环，在右侧第4肋间胸骨旁、第7肋间腋中线胸壁上各开一个直径1cm的窗孔，经第4肋间腋中线做一个1cm小切口，经套管插入电视胸腔镜头，经右心耳插入上腔静脉插管，连于体外循环装置，阻闭升主动脉，冠脉冷灌，诱导心脏停搏。切开并悬吊右心房壁，显露及缝合房间隔缺损，全部心内操作均在胸腔镜下完成，然后缝合右心房切口，开放升主动脉。西京医院心胸外科从2000年6月至2003年9月已完成这类手术144例，取得满意效果，明显减轻了创伤程度和痛苦，提示微创技术与腔镜技术的结合，有较好发展前景。
12 术中注意要点
1.修补房间隔缺损时，左房内血液不宜过分吸空，以看清缺损边缘，不影响修补操作为度，严格防止气体进入左心室。闭合缺损最后1针，膨肺时注意排尽左心内气体。
2.冠状静脉窦与三尖瓣环之间的Koch三角区为心脏传导系统所在部位，不能用手术器械直接夹持或吸引器过分吸引，以防传导系统损伤导致Ⅲ度房室传导阻滞。
3.体外循环停机后，输血输液速度不能过快，尤其小儿病例和术前有心功能不全者，避免左心容量负荷过重而引起急性左心功能不全及急性肺水肿。