4 疾病概述
渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征,是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。
多为急性起病。根据皮肤粘损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数日内出现。轻型可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。
8 病理生理
具体发病机制不是很清楚。
10 治疗方案
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证液量及热卡,全身症状重,或口腔粘膜损伤严重者,通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及粘膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散,可减轻疼痛,促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗,并涂抗生素可的松眼膏。对重症病例,在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给氢化可的松(5-10mg/kg.d),或口服强的松(1-2mg/kg.d),直至症状减轻,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时,不应用激素,以免发生严重不良后果。抗生素的应用要慎重,以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏反应少的抗生素。
注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍,液体的输入量宜控制在最低需要限度内,液体输入速度要慢。一般轻症病例经1~2周皮疹消退,除有时可见色素沉着外,不留其他痕迹。皮肤及粘膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。有报道复发率达20%。