3 疾病概述
诊断要点:
1、多在青春期后发病,但可见于各种年龄。
3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节,表面呈皮色或淡黄色,数目多。
5、组织病理 囊肿位于真皮内,囊壁由数层上皮细胞组成,类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮,但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。
6、鉴别诊断 有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。
治疗要点:可采用手术切除。但因多发,故实际治疗困难。
5 症状体征
可发生于各种年龄、不同性别,但大多数病例见于十多岁的男孩或青年,也可见于初生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。
本病好发部位为前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多达数百个。直径数毫米乃至1~2 cm。通常隆起,可移动。其表面皮肤可正常,但也可稍带黄色。较大囊肿柔软,较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷,从中可挤出油状皮脂样物质,味臭。通常无自觉症状,无压痛,有感染时则有疼痛,最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体,可以透亮,也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊,皮损可发生钙化。病变发展缓慢,多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性,无家族史,可称为单纯性脂囊瘤。
6 病理生理
一般囊内液体可无臭,如白色奶酪状,或有异臭,与粉刺内容不同,通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内,有上皮围绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似顶泌汗腺的断头分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊腔完全闭锁,因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现,早期为小囊肿,主要为角质囊肿,外围有表皮,内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外,尚可见成簇的毳毛伴有毛囊,许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时,则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿,角化已停止,内容则为液体,此时皮脂为其主要成分。