7 概述
骶会阴肛门成形术用于先天性肛门直肠闭锁的手术治疗。 肛管直肠畸形是小儿常见的先天性畸形，占消化道畸形的第1位，其发病率约为1/1500～1/5000。肛管直肠畸形中约50%的病儿合并有瘘管。常见的瘘管是直肠会阴瘘，直肠舟状窝瘘；较多见的是直肠与膀胱、尿道、阴道有瘘管相通。
肛管直肠畸形的分类方法繁多，国内多采用耻骨联合到骶尾关节的耻骨线为界，盲端位于此线以上者称为高位肛管直肠畸形，盲端位于此线以下者称为低位肛管直肠畸形。此线至会阴肛门区的距离为1.5～2cm。
常见的肛管直肠发育畸形包括：①高位肛管直肠畸形：直肠单纯闭锁、直肠闭锁合并直肠尿道瘘；②低位肛管直肠畸形；肛膜闭锁、肛管闭锁、肛管闭锁合并舟状窝瘘（图1.8.1.3-0-1）。
11 手术步骤
1.在尾部做一长约5cm的纵切口，切口下端距肛门缘1cm（图1.8.1.3-1）。
2.沿中线切开肛尾筋膜，用直肠钳将耻骨直肠肌环拉开。游离直肠后壁及两侧壁，最后小心分离直肠前壁，特别要注意有无尿道或阴道瘘的存在（图1.8.1.3-2）。
3.在会阴部皮肤陷凹处做X形切口，寻找外括约肌，尽量避免损伤。从外括约肌的中心插入止血钳，并通过耻骨直肠肌环做一隧道，然后用宫颈扩张器逐渐扩大，到1～2cm能通过直肠为度，把直肠拖出会阴部切口，在骶部将直肠壁与周围组织固定数针，放一引流条于尿道后部，引流条另端由臀部戳创穿出。缝合肛尾筋膜，逐层缝合骶部伤口。拖下直肠远端做“十”字切开，与皮肤的X形切开之皮瓣交叉，黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。黏膜皮肤缝合线如锯齿状伸向肛管（图1.8.1.3-3）。
12 术中注意要点
1.沿中线切开肛尾筋膜，分离时应靠中线，以免损伤支配肛提肌的神经。
2.分离直肠前壁时要特别小心，因直肠前壁与尿道或阴道间常有瘘管存在，粘连较多，剥离困难，应细致操作。
3.直肠尿道瘘切断及缝合结扎时，不要靠尿道太近或太远，防止造成狭窄或憩室。
4.寻找外括约肌及耻骨直肠肌时，要特别小心，必要时以电刺激找到各肌位置，务使直肠盲端准确通过肛提肌及括约肌群中央，克服盲目性。