1 概述
高脂蛋白血症Ⅲ型（hyperlipoproteinemia type Ⅲ）又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症，是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。药物治疗是必须的，降胆固醇类药物如氯贝丁酯（安妥明）类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
高脂蛋白血症Ⅲ型的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防高脂蛋白血症Ⅲ型，纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
9 发病机制
VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
10 高脂蛋白血症Ⅲ型的临床表现
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。